病理一口メモ

6. 神経変性疾患に出現する封入体

• レビー小体：パーキンソン病では100%の症例にみられ，中脳の黒質や橋の青斑核が好発部位である．リン酸化αシヌクレインが主たる構成蛋白で，パーキンソン病のレビー小体は脳幹型レビー小体とも呼ばれ，レビー小体型認知症の大脳に出現する皮質型レビー小体と区別される．
• ブニナ小体：筋萎縮性側索硬化症(ALS)の脊髄前角細胞内にみられる1～2ミクロンのエオジン好性顆粒状構造で，ALSに特異的構造物である．
• ユビキチン陽性封入体：認知症を伴うALS，前頭側頭葉変性症などの運動ニューロン，大脳皮質の神経細胞内に認められる封入体で，免疫組織化学的にユビキチン抗体陽性である．近年，核蛋白である43-kDa TAR DNA結合蛋白（TDP-43）がユビキチン化蛋白の本体であることが解明された．
• グリア細胞質内封入体：多系統萎縮症（オリーブ橋小脳萎縮症，線条体黒質変性症，Shy-Drager症候群）で，脳幹・小脳・基底核の乏突起膠細胞の細胞質内に認められる．ボディアン染色陽性で，免疫染色ではαシヌクレイン陽性，タウ陰性である．
• ポリグルタミン陽性核内封入体：ハンチントン病，Machado-Joseph病などのポリグルタミン病で，神経細胞の核内，一部胞体内に認められる．
• ピック小体（ピック嗜銀球）：ピック病で，海馬などでみられる神経細胞質内封入体でH-E染色では好塩基性を示す．構成蛋白は3リピートのタウ蛋白である．（by　佐々木　惇）

Posted by 病理診断科