病理一口メモ （学生や研修医に役立つ病理の知識，日常の病理診断に役立つ知識などを提供）
・Bリンパ球や形質細胞が産生分泌する免疫グロブリン（Ig）は重鎖と軽鎖から構成される．κ鎖とλ鎖の2通りしかない軽鎖の免疫染色がよく行われるのに対し，重鎖発現が病理診断上問題になることはあまりない．しかし実はIgD発現に注目するとなかなか興味深いものがある．
・生理学的にはリンパ節マントル層のB細胞はIgMとIgDを発現しており，抗原刺激を受けると胚中心でIgGやIgAを発現するようになる（クラススイッチ）． DNAレベルでみるとIg重鎖遺伝子は上流からCμ，Cδ，Cγ，Cαといった定常域遺伝子が飛び飛びに並んでおり，IgG陽性細胞ではCμやCδが欠落してCγが上流側に再構成しており，IgA陽性細胞ではCμからCγが欠落してCαが上流側に再構成している．IgDが単独に発現されるためにはCμの欠落を伴うCδ再構成が必要になる．
・詳しい説明は省くが実はこれはまれな現象で，しかも細胞膜表面に発現される膜貫通型ではκ鎖が，細胞外に分泌される分泌型ではλ鎖がそれぞれ発現している．したがってほとんどのIgD陽性の形質細胞腫はλ鎖陽性で，臨床的には肝脾などの髄外浸潤傾向が強い．また，ホジキンリンパ腫結節性リンパ球優勢型で特異細胞がIgD陽性の例では発症年齢が若く，男性に多いなどの特徴がある．さらにリンパ形質細胞性リンパ腫のように原則としてIgDを発現しない腫瘍もあり，IgD発現が鍵となる場合がある．（by 茅野秀一）（文献）1. Chen K, et al. New insights into the enigma of immunoglobulin D. Immunological Reviews 2010; 237: 160-179. 2. Prakash S, et, al. IgD positive L&H cells identify a unique subset of nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma. Am J Surg Pathol 2006; 30: 585-592.
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