症例から学ぶ

20.レビ−小体関連疾患

・症例は84歳女性．手のふるえで発症，その後，上肢筋固縮や頚部可動域制限が出現．発症6年で呼吸状態悪化により死亡．経過中，非進行性軽度認知機能障害傾向を認めたが，幻視無し．病理学的にはパーキンソン病(PD)の範疇にあるが，大脳に広範・無数のLBと定型斑を伴う点（Fig 1），レビ−ニューライト(LN)や経内嗅領皮質(TER)の海綿状変化に乏しい点，が特徴的であった．
・LB (Fig 2)はPDの病理学的特徴として知られるが，その他、アルツハイマーに次ぐ認知症であるLB型認知症(DLB)もLB関連である．DLBでは，その臨床・病理学的なcriteria（Neurol. 2005;65:1863-1872)が提唱されているが、病理では“LB”に加え“LN”が加味される．しかし，広範・無数にLBは出現するが，LNのない例に遭遇することがある．そのような例では認知症や幻視，TERの海綿状変化が明らかでないものもある．
・本例に関しては臨床像に加え，病理学的に”脳幹PD病変”，“LBの大脳広範・多数な分布”を見るものの，LNや海綿状変化はなく，PDとした．
・DLB criteriaが提唱されてはいるが、現段階では症例によりしばしば立場により見解が異なる感がある．今後，レビ−小体疾患の臨床・病理学的診断について，見解を統一すべくcriteriaが改訂されてゆくことが望まれる．By 本間　琢

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